脊髓肥厚性硬脑膜炎（HP）是一种极为罕见的疾病，其特征是脊髓硬脑膜的增厚，由于蛛网膜血-脑脊液屏障的独特分区，硬脑膜中含有独特的免疫细胞群。尽管其病因尚不明确，但抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）在其发病机制中的作用逐渐受到关注。最近，一项回顾性队列研究通过对61名特发性/免疫介导性HP患者的临床和病理分析，揭示了ANCA相关性脊髓HP的长期临床特征和治疗策略。

研究团队回顾性分析了61名特发性/免疫介导性HP患者的临床和病理数据，其中包括6名日本脊髓HP患者。这些患者的中位观察期为88.8个月，所有患者均为髓过氧化物酶（MPO）-ANCA血清阳性。研究通过临床特征、影像学表现、病理学特征和治疗反应，全面评估了MPO-ANCA+脊髓HP的自然史。

研究结果显示，所有6名脊髓肥厚性硬脑膜炎（HP）患者（100%）均为MPO-ANCA血清阳性，这表明MPO-ANCA的致病性在脊髓HP中起着重要作用。无论是MPO-ANCA阳性的脊髓HP还是MPO-ANCA阳性的颅脑HP，女性患者均占多数。MPO-ANCA阳性脊髓HP和MPO-ANCA阳性颅脑HP的中位发病年龄分别为66.0岁和66.5岁（表2）。MPO-ANCA阳性脊髓HP的中位观察期为88.8个月（四分位距[IQR]：39.7–136.7），而MPO-ANCA阳性颅脑HP的中位观察期为106.6个月（IQR：26.7–177.1），表明本研究进行了相对长期的随访。MPO-ANCA+脊髓HP患者以老年女性为主，所有患者均符合2022年美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟（ACR/EULAR）的显微镜下多血管炎分类标准。临床表现方面，83%的患者因脊髓外压迫出现亚急性/慢性脊髓病，50%的患者病变扩展至硬膜外腔和脊柱，50%的患者伴有慢性鼻窦炎、中耳炎或乳突炎，33%的患者累及下呼吸道或肾脏。与MPO-ANCA+颅脑HP相比，MPO-ANCA+脊髓HP患者的神经系统疾病活动性更高（基于伯明翰血管炎活动评分，BVAS）。增厚的硬脑膜中观察到肉芽肿性炎症，包括肌成纤维细胞、粒细胞和B细胞滤泡样结构。在治疗反应方面，免疫治疗（联合或不联合手术减压）在首次急性发作期间有效降低了改良Rankin量表评分和BVAS。长期联合免疫治疗（糖皮质激素联合环磷酰胺/利妥昔单抗）有助于减少复发。对于压迫性脊髓病患者，手术减压（如椎板切除术和硬脑膜成形术）是必要的。

这项研究揭示了MPO-ANCA+脊髓HP的独特临床特征，并强调了ANCA在其发病机制中的重要作用。MPO-ANCA+脊髓HP是一种罕见但严重的疾病，其临床表现复杂且治疗困难。这项研究通过回顾性分析，揭示了其长期临床特征和治疗策略，为理解疾病的发病机制和优化治疗方案提供了重要依据。未来，随着研究的深入和技术的进步，我们有望为MPO-ANCA+脊髓HP患者提供更精准的诊断和治疗方案，帮助他们改善生活质量。

原始出处：

Nakajima A, Hokari M, Yanagimura F. Long-Term Clinical Landscapes of Spinal Hypertrophic Pachymeningitis With Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Neurology. 2025 Apr 22;104(8):e213420. doi: 10.1212/WNL.0000000000213420.