01 基本情况

【基本资料】女性，62岁

【简要病史】发现右大腿后侧包块30年。大体取材：带少许脂肪的结节一个，大小约14.5cm× 9.5cmx9.0cm，切面呈囊实性，灶区带粘液感。

02 病例切片

03 问题思考

1.请问结合发病年龄、部位、大体和镜下所见，你的诊断是？ 

2.诊断要点是什么？免疫组化表型如何？ 

04 参考答案

1.请问结合发病年龄、部位、大体和镜下所见，你的诊断是？

• 诊断：低度恶性纤维粘液样肉瘤

2.诊断要点是什么？免疫组化表型及分子改变如何？

（1）诊断要点： 

• 临床表现：任何年龄可见，年轻人多见，好发于大腿，躯干，臀部和腹股沟。多表现为局部缓慢性生长的无痛性肿物。

• 大体特征：界清，无包膜，平均直径9.5cm，切面呈灰白色或灰黄色，纤维样至黏液样。

• 组织改变：

  ① 交替分布的胶原样和粘液样区域，两种区域有移形或者过渡，或者分界清晰；

  ② 瘤细胞梭形或短梭形，粘液样区域呈星形，常漩涡状或线性分布，或杂乱无章，核异型性不明显，核分裂少见；

  ③ 间质血管较少，呈弧形，或曲线状，拱形，血管周可见玻璃样变性，部分瘤细胞多形，围血管分布；

  ④ 40%肿瘤内可见巨大菊形团，中间为嗜伊红色胶原纤维，放射状排列，周围环绕圆形或卵圆形细胞，也呈放射状排列，形成单层或多层细胞套，部分可见钙化，骨化。

（2）免疫组化及分子改变：

• 免疫组化：MUC4和DOG1阳性，Claudin-1常阳，EMA可弱阳，Desmin，S100，CK常阴性。

• 分子改变：大多可见t（7;16）(q32-34;p11)和FUS-CREB3L2融合，少数可见t(11;16)(p11;p11)和FUS-CREB3L1。 6. 治疗：扩大切除，保证阴性切缘 ，长期随访。

05 切片注解