干燥综合征（SjS）特征为外分泌腺受累，导致口干、眼干等症状。部分患者可能出现肺间质病变、肾脏受累、神经系统损害、血管炎和血液学并发症等全身性表现。研究表明，SjS患者的全因死亡率较一般人群增加，尤其是与心血管疾病、感染和恶性肿瘤等并发症相关。然而，对于SjS患者不同类型肿瘤的发生率和死亡风险，尤其是实体肿瘤和血液系统肿瘤之间的关联，目前仍存在争议。本研究旨在评估SjS患者不同类型和分型的肿瘤对死亡率的影响，明确SjS与特定肿瘤类型之间的关联，为临床管理和早期干预提供科学依据。

本研究为基于西班牙国家住院患者数据库（SNHDD）的回顾性医学记录研究，时间范围为2016年至2019年。利用国际疾病分类第十版（ICD-10）编码，筛选出诊断为SjS（编码M35.0）的患者，并排除继发于系统性红斑狼疮、系统性硬化症或类风湿关节炎的病例。以同期所有在西班牙登记的住院死亡病例作为对照组，比较SjS患者与一般人群中由肿瘤导致的死亡率差异。根据ICD-10编码，将肿瘤分为恶性实体肿瘤、血液系统恶性肿瘤、原位癌、良性实体肿瘤和行为未定性肿瘤，并进一步细分为胃肠道、肺部、妇科、泌尿系、淋巴瘤和白血病等具体类型。采用二元Logistic回归分析，调整年龄、性别、吸烟和饮酒等混杂因素，评估SjS对各类肿瘤死亡风险的影响。统计分析使用SPSS 26.0软件，显著性水平设定为p<0.05。

在2016年至2019年期间，西班牙全国共记录了18,659例SjS住院患者，其中85.9%为女性，平均年龄68.3岁。期间共有979名SjS患者死亡，占总数的5.2%，其中因SjS疾病活动导致的死亡仅16例（1.6%），而因肿瘤导致的死亡为109例（11.3%），显著高于疾病本身的死亡率（p<0.001）。与一般人群相比，SjS患者因肿瘤死亡的平均年龄更高（74.5岁 vs 70.7岁，p<0.001）。

在所有肿瘤相关死亡中，SjS患者的实体肿瘤死亡率为81.7%，低于一般人群的91.1%（p=0.002；OR=0.49；95% CI：0.30-0.80），但血液系统肿瘤死亡率为18.3%，高于一般人群的8.9%（p=0.002；OR=2.04；95% CI：1.25-3.31）。具体而言，SjS患者因小肠癌死亡的风险显著增加（1.8% vs 0.3%；OR=5.41；95% CI：1.33-22），卵巢癌死亡风险也显著升高（4.6% vs 1.3%；OR=3.65；95% CI：1.48-8.97）。在血液系统肿瘤中，SjS患者因非霍奇金B细胞淋巴瘤死亡的风险增加了三倍（8.3% vs 2.5%；OR=3.04；95% CI：1.54-6.03），因黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤死亡的风险更是增加了70倍（1.8% vs 0.1%；OR=70.17；95% CI：16.61-296.36）。这些差异在调整了年龄、性别、吸烟和饮酒等因素后仍具有统计学意义。

SjS患者和西班牙普通人群之间不同血统血液肿瘤相关死亡的差异

本研究表明，SjS患者因小肠肿瘤、卵巢癌以及B细胞和MALT淋巴瘤导致的死亡风险显著高于一般人群。这提示在SjS患者中，这些特定类型的肿瘤是重要的死亡原因。鉴于SjS患者在疾病早期可能没有明显的肿瘤症状，且这些肿瘤可能在疾病长期演变过程中出现，临床上应加强对SjS患者的特定肿瘤筛查和早期检测。同时，考虑到免疫抑制剂的使用可能增加肿瘤发生风险，需在治疗中权衡免疫抑制的益处和潜在风险。本研究强调了为SjS患者制定针对性早期检测和管理策略的重要性，特别是针对血液系统肿瘤和卵巢癌，以降低这些肿瘤的发生率和死亡率。

原始出处：

Higher Mortality Risk From Ovarian Carcinomas, Small Bowel Neoplasms, and B-Cell and Mucosa-Associated Lymphoid Tissue Lymphomas in Sjögren Syndrome Patients. JCR: Journal of Clinical Rheumatology ():10.1097/RHU.0000000000002169, November 15, 2024. | DOI: 10.1097/RHU.0000000000002169