论坛导读：Balo同心圆性硬化（Balo concentric sclerosis，BCS)又称 Balo 病，临床较为少见，是一种具有特异性病理改变的大脑白质脱髓鞘疾病，即病灶内髓鞘脱失带与髓鞘保存带呈同心圆层状交互排列，形成树木年轮状改变。镜下可见淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，病变分布及临床特点与多发性硬化相似，将BCS分类为一个独立的疾病实体或MS的一个变异体目前仍然是一个有争议的话题。

Balo同心圆性硬化（Balo concentric sclerosis，BCS)最初由Jozsef Balo在1906年描述，其特征是脱髓鞘病变大小超过2 cm，在磁共振成像(MRI)上可见，经常引起肿块效应和水肿。尽管BCS病例很少见，但已有报道。BCS是一种罕见的综合征，以中枢神经系统内的急性炎症和脱髓鞘为特征。诊断依赖于临床表现、影像学表现和组织病理学分析。术语“同心”指病变的独特外观，类似于洋葱的同心层，以脱髓鞘和有髓鞘组织交替为特征。BCS的临床表现多种多样，包括头痛、肌肉疼痛或痉挛、肌无力和瘫痪、吞咽困难、构音障碍、认知障碍和部分或全身性意识改变。

BCS临床表现患者多为青壮年，急性起病，多以精神障碍，如沉默寡言、淡漠、反应迟钝、无故发笑和重复语言等为首发症状，之后出现轻偏瘫.失语、眼外肌麻痹、眼球浮动和假性延髓麻痹等；体征包括轻偏瘫、肌张力增高及病理征等；MRI显示额、顶、枕和颞叶白质洋葱头样或树木年轮样黑白相间类圆形病灶，直径1.5 ~ 3cm，低信号环为脱髓鞘区，等信号为正常髓鞘区，共有3~5个环相间。

MS的病因尚不清楚，但主要的假说认为中枢神经系统(CNS)上的自身免疫活性是涉及触发CD4促炎性T细胞反应的未知抗原的交叉反应的结果，这引发慢性炎症导致脱髓鞘。BCS是MS的一种极其罕见的亚型，对其发病率或流行率知之甚少。文献有芬戈莫德（fingolimod）诱发的BCS临床报道。BCS与MS在临床和病理上有相似之处，即进行性脱髓鞘。BCS病例急性发作，并在几周到几个月内发展成严重残疾或甚至迅速恶化导致死亡。

BCS是一种严重的单相脱髓鞘疾病，被归类为MS的一种罕见亚型。患者通常表现为局灶性神经功能缺损、头痛、头晕、认知障碍和惊厥。BCS的特征是脱髓鞘环与未受损的髓鞘环混合的病变。脑干、脊髓、小脑、半球和视交叉均有损伤报告。BCS的特征在于其在T2加权MRI序列上特定的脱髓鞘模式，放射学上表现为两个或多个高信号和低信号交替出现的同心环。当使用增强磁共振成像时，T1加权病灶可能表现为周围强化，表明活跃的脱髓鞘或疾病进展。

MRI是BCS和MS的一种有价值的诊断工具，提供了比计算机断层扫描更多的信息。MS中类似肿胀或假瘤的病变在T2加权和液体衰减反转恢复图像上显示高信号。急性BCS病变也可能在扩散加权成像和表观扩散系数图像上显示受限扩散。中央同心对比增强可能代表病变中心内血脑屏障完整性的初始局灶性破坏，其显示出扩张和消退的双相时间过程。这种独特的同心模式的潜在病理生理学尚不清楚；然而，据说它类似于对脱髓鞘的缺氧样反应，这与MS的典型表现形成对比。MS除了存在临床神经体征和症状外，肿胀病灶边缘的对比度增强也是典型的。与MS相似，脑脊液分析中的寡克隆条带并不总是可见的。皮质类固醇治疗已被证明可以改善BCS患者的日常功能。

一项队列研究在10名患者中，BCS要么是MS的首发症状，要么是在疾病背景下发生的。最常见的症状包括四肢无力和感觉异常。所有患者的脑室周围白质都出现典型的洋葱样病变，其中2例出现肿胀性脱髓鞘。所有患者的CSF分析均异常，显示阳性寡克隆条带(OCB)，在所有患者中均归类为2型。研究强调了BCS临床表现的可变性，并且由于重叠的特征，支持将其归类为MS的变体。

目前关于BCS的诊断标准在医学文献中仍未充分定义，主要是因为其发生率极其罕见。先前的BCS病例文献描述了一系列的诊断方法。一些人建议对病变进行活检，而另一些人选择更保守的途径，用类固醇试验治疗方案并监测症状改善。当评估一个疑似MS的病人时，进行脑脊液分析和脑部核磁共振成像对辅助诊断至关重要。如果影像学显示同心病变提示可能有脓肿，并且缺乏对感染性病因的怀疑，建议考虑到BCS的诊断，开始静脉注射类固醇治疗性诊断。如果神经症状没有改善，应进行额外的诊断评估，以排除其他潜在的原因，如肿瘤。当评估一个临床特征类似MS并伴有脑MRI上同心状肿块的患者时，将BCS作为鉴别诊断的一部分的重要性。

除了BCS之外，一些中枢神经系统感染可导致脑部病变，其环状增强模式看起来像在BCS中发现的那些，包括单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、丙型肝炎病毒、结核病、梅毒、新型隐球菌和基氏肺孢子虫等均要排除。

BCS的治疗方法仍有争议；然而，有几种治疗方法可供选择。皮质类固醇主要用于急性BCS病变，而干扰素β‐1a、米托蒽醌、那他珠单抗和利妥昔单抗用于维持治疗。利妥昔单抗被认为对具有典型MS病变且对类固醇反应不佳的BCS患者有效，表明它可能是这些病例的合适治疗选择。然而，它强调了基于个体患者特征和对初始疗法的反应的个性化治疗方法的需要。

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