1 病例分享

基本信息

患者女性，2岁。

现病史：患者2年前在常规体检中发现心脏结构异常，后定期随访，此次进一步评估心脏状况并制定治疗方案。

超声检查

二维超声心动图检查：

① 胸骨旁切面可探及室间隔膜状瘤形成，膜状瘤中可见回声中断，基底部宽8.2mm。

② 心脏大血管位置正常，各瓣膜回声及活动未见异常。

③ 胸骨上主动脉弓长轴切面：主动脉弓降部未见明显缩窄，未见未闭动脉导管。

④ 左室侧壁和室间隔之间一条索状强回声光带相连。

多普勒超声心动图检查：

① 肺动脉峰值流速1.1m/s，主动脉峰值流速1.2m/s。

② 胸骨旁切面：见室间隔水平一五彩镶嵌血流束从左室入右室3.5mm，SV置于室间隔缺损处见收缩期向上湍流频谱，峰值流速5.1m/s，压差104mmHg。

③ 胸骨旁及心尖四腔切面：三尖瓣水平见蓝色血流束从右室入右房，SV置于三尖瓣口见收缩期向下湍流频谱。

超声诊断：

① 先天性心脏病，室间隔缺损（膜状瘤形成，分流口3.5mm，基底部宽8.2mm）。

② 三尖瓣轻度反流，左室假腱索。

术中造影测量

缺损实际大小为6.8mm。

2 临床策略

分型

膜周型室缺，室间隔缺损6.8cm，部分假性室隔瘤形成，分流口3.5mm，瘤体偏中下方，左向右分流。

规格选型结论

ABFDQ-Ⅱ 10（配10F可降解封堵器介入输送系统）。

3 手术过程

建立动、静脉轨道

将导丝经导管送入右心室并推送至肺动脉。

沿导管将圈套器送入肺动脉。

用圈套器将导丝由股静脉拉出体外建立动静脉轨道。

导入输送鞘

沿股静脉导丝送入输送鞘。

撤出扩张管。

压鞘过缺损

右冠导管置入左心室心尖。

输送鞘压入左心室。

送入封堵器并展开左盘

前推钢缆，送入封堵器展开左盘，牵拉成型线使左盘成型。

后撤鞘管和钢缆，使封堵器左盘贴靠室间隔。四腔心切面可见左盘形态良好。

超声下展开右盘

固定钢缆，后撤鞘管，右盘展开，牵拉成型线使得封堵器双盘扣合住间隔。

准备锁定

锁定前，四腔心切面可见封堵器形态良好。牵拉试验，封堵器骑跨于缺损两侧，封堵器整体稳定，仅右盘随钢缆牵拉移动。

鞘管抵住封堵器后，前顶钢缆，助手固定钢缆和鞘管，牵拉成型线锁定。

锁定后造影

锁定后即刻造影。

释放封堵器后超声下观察

主动脉短轴切面可见，释放后封堵器贴合良好，形态稳定、无残余分流。

4 病例小结

1. 本病例患者为2岁儿童，出生后4个月左右检查出室间隔缺损，后续两年内共5次随访均查出典型的膜部瘤型室间隔缺损特征，并伴有三尖瓣轻度反流和左室假腱索。

2. 膜部瘤型室间隔缺损的左室面入口通常较大，右心室面出口较小，由于膜部瘤的形态复杂，其大小、出入口的位置、出入口间的长度，囊壁厚薄均有较大的差异^[1]。这种复杂的解剖结构使得封堵器的定位和释放难度增加，封堵器可能无法完全覆盖所有缺损口，导致封堵不完全或出现残余分流。

3. 左心室假腱索又称左心室条束，是一种先天性解剖变异。在室缺封堵术中，位于室间隔附近的假腱索，其纤维条索结构可能干扰封堵器的定位和释放，甚至可能影响封堵器与室间隔的贴合，增加手术操作的复杂性。其次，如果假腱索与封堵器发生接触或摩擦，可能增加术后并发症的风险，如血栓形成或感染。

4. 经临床医生与患者家属沟通，考虑患者年龄、缺损特点及远期健康，患者家属主动选择使用全降解封堵器进行治疗。全降解封堵器具有良好的柔韧性，植入后能够自适应复杂的结构形态和组织运动，不易影响周围组织或瓣膜功能，又可保证封堵稳定。此外，全降解封堵器在术后可逐渐降解，避免了传统金属封堵器长期存在体内可能引发的并发症，如瓣膜功能障碍和组织磨损等。

感谢上海儿童医学中心李奋教授团队的病例分享

参考文献：

[1].秦永文.室间隔缺损介入治疗.上海科学技术出版社.2022