大师殿堂 | 被遗忘的癫痫先驱:亨利·杰克逊(John Hughlings Jackson)

时间:2025-03-08 12:10:26   热度:37.1℃   作者:网络

论坛导读:在19世纪中叶的伦敦,一家名为“盖伊医院”的神经精神病院里,医生们正用铁链锁住一群“癫痫疯人”。他们相信这些患者的剧烈抽搐源于“魔鬼附身”或“脑部腐败”,而唯一的治疗方法竟是放血、灌肠甚至颅骨钻孔。直到一位年轻医生——亨利·杰克逊(John Hughlings Jackson)——带着电流发生器闯入病房,用科学的光芒刺破了蒙昧的迷雾。约翰·休林斯·杰克逊 (1835年4月4日出生于英国约克郡,1911年10月7日在伦敦去世)是英国神经学家,他对癫痫、语言缺陷和由大脑和脊髓损伤引起的神经系统疾病的研究有助于定义现代神经学。

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首先我们先认识Jacksonian epilepsy:大脑皮层运动区有皮质损害时,可引起对侧躯体相应部位出现发作性抽搐,严重时抽搐可向同侧及对侧扩散,引起全身性抽搐,称为杰克逊癫痫。杰克逊癫痫之所以叫这个名字,是为了纪念此疾病发现者——英国神经学家John Hughlings Jackson。脑内异常放电从局部开始向邻近的皮质扩散,如放电沿大脑皮质运动区分布扩展,临床表现为抽搐从拇指—腕部—前臂—肘—肩—口角—面部逐步发展,又称为杰克逊发作。

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Jackson生活在19世纪,当时几乎没有任何资源来研究大脑。但是他根据对脑部病变和癫痫发作患者的临床观察,阐述了人脑功能的定位。他的工作引发了第一批实验研究,进一步确立了大脑结构与功能的关系,也为我们理解癫痫放电的本质奠定了基础。

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一、从贫民窟走出的医学天才

(1)早年生涯与医学启蒙

亨利·杰克逊于1834年出生于英国约克郡的一个贫困家庭,父亲是制鞋匠,母亲早逝。童年时期,他常目睹工人因工业事故导致的脑损伤,这让他对神经系统产生了朦胧的兴趣。17岁时,他凭借奖学金进入伦敦大学盖伊医学院,以惊人的学习能力崭露头角。

(2)与查尔斯·斯科特·谢灵顿的相遇

在盖伊医院实习期间,杰克逊结识了神经生理学巨匠查尔斯·斯科特·谢灵顿(Charles Sherrington)。后者正在研究神经元间的信号传递,并提出了“突触”(synapse)的概念。杰克逊被谢灵顿的实验精神深深吸引,两人共同探讨“反射弧”的机制。这段经历为他日后研究癫痫奠定了坚实的科学基础。

二、癫痫研究的范式革命

(1)19世纪的癫痫认知

在杰克逊之前,欧洲医学界普遍认为癫痫是“全身性脑衰竭”的表现,患者的大脑被视为一团无序放电的“腐肉”。主流疗法包括:

  • 颅骨钻孔术

    :通过灼烧或切除部分脑组织“净化大脑”。

  • 放血疗法

    :认为血液淤积导致癫痫,需反复放血至患者昏迷。

  • 鸦片制剂

    :虽能暂时抑制抽搐,却引发成瘾和呼吸抑制。

(2)杰克逊的突破性实验

1870年,杰克逊在盖伊医院开展了一项划时代的实验:

  • 方法:他用电刺激器精准刺激患者大脑皮层的不同区域,观察其生理反应。
  • 关键发现:
    1. 定位癫痫灶

      当他刺激一名女性患者的左顶叶时,患者突然出现右手抽搐,随后失去意识并癫痫发作。这证明癫痫起源于大脑特定区域(即“癫痫灶”)。

    2. 功能分区假说

      不同脑区控制不同身体功能。例如,刺激额叶可引发复杂运动反应,而刺激颞叶则可能导致幻觉。

  • 结论:癫痫并非“全身性疾病”,而是局部脑区异常放电的结果。

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三、从实验室到手术刀——癫痫外科的诞生

(1)争议与阻力
杰克逊的发现挑战了当时权威的“脑腐败理论”,遭到了保守派医生的猛烈抨击。例如,《柳叶刀》杂志匿名评论称:“用电刺激活体人类大脑?这是科学家的狂想!”甚至有同行嘲讽他“沉迷于危险的实验游戏”。

(2)临床实践的突破
尽管面临质疑,杰克逊仍坚持将理论应用于治疗:

  • 病例1:一名因脑肿瘤诱发癫痫的士兵,在切除病灶后完全康复。
  • 病例2:一位长期癫痫的妇女,经皮层电刺激定位后接受部分脑叶切除术,术后未再发作。

这些成功案例为现代癫痫外科手术(如颞叶切除术)奠定了基础。

四、幽灵般的后遗症——功能缺失与神经可塑性

(1)手术风险与伦理困境

早期脑叶切除术存在巨大风险:

  • 失语症:切除左侧颞叶可能导致语言能力丧失(如著名的“韦尼克失语症”)。
  • 人格改变:患者可能变得冷漠或情绪失控(电影《飞越疯人院》曾隐喻这一现象)。

杰克逊因此在笔记中写下警告:“我们切除的是大脑,而非疾病本身。”

(2)神经可塑性的先声

在观察术后患者时,杰克逊注意到:

  • 代偿机制

    :受损脑区功能可能被其他区域接管(例如右撇子患者术后改用左手)。

  • 康复潜力

    :儿童患者比成人恢复更快。
    这些发现为20世纪“神经可塑性”理论的提出埋下伏笔。

五、科学与人文的双重遗产

(1)对后世的影响

  1. 癫痫诊断革命:20世纪脑电图(EEG)技术直接源于杰克逊的电刺激实验。
  2. 功能神经影像学:fMRI和PET扫描通过可视化脑区活动,验证了他的定位假说。
  3. 诺贝尔奖的间接致敬:2000年诺贝尔生理学或医学奖得主埃德尔曼(Eric Kandel)在颁奖词中提到:“杰克逊的实验揭示了神经元网络的精确性。”

(2)未被讲述的故事

  • 私人生活的挣扎

    杰克逊本人终生饱受偏头痛困扰,甚至因过度实验导致短暂失明。

  • 社会关怀者

    他反对将癫痫患者隔离,主张建立社区康复中心,并资助贫困患者的教育。

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【延伸阅读】若杰克逊活在今天

假设亨利·杰克逊穿越到21世纪,他会如何研究癫痫?

  1. 基因组学:分析癫痫相关基因(如SCN1A、GABRA1)的突变机制。
  2. 脑机接口:利用闭环DBS实时监测并调控癫痫灶放电。
  3. 精准手术:借助机器人辅助导航系统,以毫米级精度切除病灶。
  4. 新型药物:开发靶向离子通道(如钠钾泵抑制剂)的特效药。

【结语】癫痫研究的“暗夜灯塔”

亨利·杰克逊用电流点亮了癫痫研究的黑暗迷雾。他的故事不仅是科学革命的缩影,更是一场关于勇气与同理心的史诗——在那个将患者视为“怪物”的时代,他选择站在真相的一边,用理性与仁心为无数人赢得了尊严与希望。

【参考文献】

Jackson H. (1873). On the Nature of Convulsive Affections. Medical Record.

Jackson JH. John Hughlings Jackson. En los orígenes del concepto de síntomas positivos y negativos en psicología y psquiatría [John Hughling Jackson (1835-1911). In the origins of concepts of positive and negative symptoms in psychology and psychiatry]. Vertex. 2002 Sep-Nov;13(49):226-30.

Finger S. (2000). The Brain as a Map: A History of Localization of Function. Oxford University Press.

梅奥诊所癫痫中心历史档案.

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