1 神经鞘瘤

01

定义与起源

• 定义：神经鞘瘤是一种起源于神经鞘施万细胞（Schwann cells）的良性肿瘤。

• 起源：施万细胞是周围神经的髓鞘形成细胞，肿瘤通常单发，边界清楚。

02 临床表现

（1）症状：

• 通常无症状，但根据位置可引起压迫症状（如听神经瘤导致听力丧失、耳鸣）

• 脊神经根肿瘤可引起神经根痛或脊髓压迫症状

（2）部位：

• 颅神经：听神经瘤最常见

• 周围神经：四肢、躯干

• 深部组织：后纵隔、腹膜后

03 大体形态

• 外观：圆形或椭圆形，包膜完整。

• 切面：灰白色或黄色，常见囊性变、出血或钙化。

• 部位：常见于颅神经（如听神经瘤）、脊神经根和周围神经。

04 镜下特征

1. Antoni A区：

• 细胞密集，核呈栅栏状排列（palisading）

• 可见Verocay小体（肿瘤细胞核呈平行排列，周围环绕嗜酸性纤维）

2. Antoni B区：

• 细胞稀疏，基质疏松，富含黏液样物质

• 常见血管透明变性和囊性变。

3.其他：

• 核异型性少见，无核分裂象

• 偶见陈旧性出血、含铁血黄素沉积

05 免疫组化

• S-100蛋白：强阳性（施万细胞标志物）

• GFAP（胶质纤维酸性蛋白）：部分病例阳性

• CD34：通常阴性，可与神经纤维瘤鉴别

• SOX10: 强阳性

06 鉴别诊断

• 神经纤维瘤：边界不清，无Antoni A区和B区，S-100阳性较弱

• 恶性周围神经鞘瘤（MPNST）：细胞异型性明显，核分裂象多见，S-100表达较弱或不表达。

• 脑膜瘤：位于颅内，EMA阳性，S-100阴性或弱阳性。

07 记忆方法

• “鞘”字联想：神经鞘瘤起源于神经鞘的施万细胞，肿瘤边界清楚，像“鞘”一样包裹神经。

• Antoni A区和B区：A区：Active（活跃），细胞密集，核栅栏状排列；B区：Back（背景），细胞稀疏，基质疏松。

• Verocay小体：记住“V”字，Verocay小体是神经鞘瘤的特征性结构。

• S-100强阳性：施万细胞标志物，神经鞘瘤S-100强阳性，神经纤维瘤较弱。

08 病例切片

2 神经纤维瘤

01 定义与起源

• 定义：神经纤维瘤是一种起源于神经内膜的良性肿瘤，由施万细胞、成纤维细胞和神经束膜细胞混合组成。

• 起源：可发生于皮肤、皮下组织或深部神经，单发或多发，多发者常与神经纤维瘤病1型（NF1）相关。

02 临床表现

（1）症状：

• 单发者通常无症状，多发者可能与NF1相关；

• 皮肤病变常见，表现为柔软、无痛的皮下结节；

• 深部肿瘤可引起神经压迫症状（如疼痛、感觉异常）。

（2）NF1相关表现：

• 咖啡牛奶斑（café-au-lait spots）

• 腋窝或腹股沟雀斑

• 虹膜Lisch结节

• 骨骼异常（如脊柱侧弯）

03 大体形态

• 外观：梭形或结节状，边界不清，与周围神经纤维混合；

• 切面：灰白色，质地较软，无包膜；

• 部位：常见于皮肤、皮下组织，也可累及深部神经（如脊神经、交感神经）。

04 镜下特征

1. 细胞成分：

• 施万细胞：核细长，波浪状

• 成纤维细胞：核梭形

• 神经束膜细胞：核圆形或卵圆形

2.基质：

• 富含黏液样物质，Alcian blue染色阳性

• 胶原纤维散在分布

3.其他：

• 无Antoni A区和B区的区分

• 可见肥大细胞浸润

• 核异型性少见，无核分裂象

05 免疫组化

• S-100蛋白：阳性（强度较弱，反映施万细胞成分）

• CD34：阳性（反映成纤维细胞成分）

• EMA（上皮膜抗原）：阴性或局灶阳性

06 鉴别诊断

• 神经鞘瘤：边界清楚，有Antoni A区和B区，S-100强阳性。

• 恶性周围神经鞘瘤（MPNST）：细胞异型性明显，核分裂象多见，S-100表达较弱或不表达

• 神经束膜瘤：EMA阳性，S-100阴性或局灶阳性。

07 记忆方法

• “纤维”联想：神经纤维瘤由多种细胞（施万细胞、成纤维细胞等）组成，基质富含黏液样物质，质地较软，像“纤维”一样松散。

• NF1关联：多发者常与神经纤维瘤病1型（NF1）相关，记住“1”字。

• S-100和CD34：S-100阳性（较弱），CD34阳性，反映肿瘤的多种细胞成分。

• 无Antoni区：神经纤维瘤无Antoni A区和B区，可与神经鞘瘤区分。

08 病例切片

3 对比总结表