01 病史介绍 

患儿，男，12岁，患儿家属诉2年前患儿因“脾脏囊肿”行腹腔镜下脾脏囊肿开窗引流术，术后定期复发，1年前复查腹部彩超显示脾脏可见囊实性肿物，现为再次手术治疗入院，病史无特殊，无恶性肿瘤家族史。

辅助检查

腹部彩超示：脾脏形态失常，体积大，回声均匀，脾脏实质内可见一大小11.2cmx8.3cm的囊实性无回声，囊壁欠光滑，透声欠佳，CDFI未见血流信号。

大体检查

脾脏：切除脾脏组织一个，大小11.5cmx10.2cmx5.0cm，切面见一深红色海绵样区域，大小9.0cmx6.0cm。

镜下所见

低倍镜下肿瘤位于脾脏红髓内，边界不清，由迂曲、相互吻合的血管腔组成，类似正常的脾窦，部分血管腔隙大小不一，形状不规则，未见肿瘤性坏死。可见2种类型肿瘤细胞，一种与正常脾窦内衬细胞相似，体积较小，胞质嗜碱性，核小；另一种细胞体积较大，呈立方状或鞋钉状，胞质嗜酸性，核大，细胞无明显异型性，无核分裂象。

低倍镜，肿瘤由迂曲、相互吻合的血管腔组成，类似正常的脾窦。

血管腔大小不一、形状不规则，内衬细胞体积较小，胞质弱嗜碱性，核小。

血管腔内衬饱满的立方或鞋钉样细胞，细胞常脱落到腔内。

免疫组化特征

CD31（+），REG（+），CD34（-）CD68（部分+），CD163（+），CD8（+），CD21（部分+），Ki-67（约5%）。

肿瘤细胞CD31（+）

肿瘤细胞ERG（+）

肿瘤细胞CD68（+）

CD34（-），（内对照血管内皮阳性）

病理诊断

（脾脏）窦岸细胞血管瘤。

02 讨 论 

1. 定义：

一种发生于脾脏的特殊类型血管病变，起源于窦岸细胞（即脾血窦内衬细胞），细胞兼具内皮细胞和组织细胞的形态及免疫表型特征。

ICD-O编码：9120/0

2.临床特征：

脾窦岸细胞血管瘤是脾脏特有的良性血管性肿瘤，恶性变罕见。临床大多数患者无症状，肿瘤多在进行影像学体检时偶然发现。部分表现为脾脏轻-中度肿大、脾功能亢进相关的血小板减少症和贫血、腹痛、发热或体重减轻等，也可与自身免疫性疾病相关。肿瘤可发生于任何年龄，中位年龄49岁，无明显性别差异。影像学缺乏特异性表现，超声通常显示多个界限不清的不均匀回声到高回声、低回声或等回声病变。

3.大体表现：

肿瘤大体上脾脏实质内呈弥漫性多结节，切面呈海绵状、深红色，结节直径可达9cm，但极少以单个大结节的形式出现。

4.组织学表现：

脾脏实质内不连续的病变，由迂曲、相互吻合的血管腔组成，血管腔形态不规则，可有不同程度的扩张，也可形成乳头状突起突向管腔。血管腔或乳头表面衬覆肥胖温和的肿瘤细胞，无异型性，无核分裂象，无坏死，部分内皮细胞脱落进入血管。可见2种类型肿瘤细胞，一种与正常脾窦内衬细胞相似，体积较小，胞质嗜碱性，核小；另一种细胞体积较大，呈柱状、立方状或鞋钉状，胞质嗜酸性，核大。

5.免疫表型：

肿瘤细胞表达ERG、CD31、CD68、CD163、CD21，WT1和CD34通常呈阴性，Ki-67增殖指数较低，<5%。

6.分子检测：

无特异分子遗传学改变。

7.治疗及预后：

窦岸细胞血管瘤属于脾脏良性肿瘤，罕见恶性变，预后好，治疗方式以脾脏完整切除为主。

8.鉴别诊断：

1. 脾脏血管肉瘤：好发于中老年人，最常见的临床表现为肿瘤破裂出现腹痛、腹腔肿块或腹腔积血，肉眼所见病变境界不清，常弥漫生长，出血及坏死常见。组织学有脾脏实质内吻合的血管网，部分呈实性片状，可见梭形细胞，肿瘤细胞异型性显著，核大深染，核仁明显，核分裂象易见。免疫组化CD31、CD34、ERG等血管标记物阳性，而窦岸细胞血管瘤CD34为阴性。

2. 窦岸细胞血管肉瘤：免疫组化标记肿瘤细胞也具有双表达的特征，既可以表达血管内皮细胞表型，又可以表达组织细胞表型，与窦岸细胞血管瘤相比较，肿瘤细胞具有明显异型性，坏死及核分裂易见。

3. 脾脏血管瘤：最常见的为海绵状血管瘤，镜下由扩张的血管腔相互吻合而成，管腔被覆单层上皮，细胞无具有异型性，免疫组化仅表达血管标记，不表达组织细胞标记。

4. 脾脏错构瘤：表现为杂乱分布的裂隙样血管增生，散在少许白髓或无白髓。

*本文（包括图片）均为作者投稿， 仅供行业交流学习用，不作为医疗诊断依据。

参考文献

[1] 刘欣欣,赵武干,王冠男,等.脾脏窦岸细胞血管瘤16例临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志,2022,38(05):623-625.

[2] 曾冬梅,王超,罗艳,等.4例窦岸细胞血管肿瘤的临床病理分析[J].诊断病理学杂志,2022,29(10):948-951.