原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种罕见的胆道疾病，会导致进行性炎症和纤维化。肝内和肝外胆管的渐进性损伤最终可能导致肝硬化。PSC没有医疗，因此肝移植（LT）是终末期肝病或其他PSC相关并发症的选择。然而，LT后，PSC复发发生在20%至25%的病例中，可能需要重新移植。

60%至80%的PSC患者同时诊断为炎症性肠病（IBD）。PSC-IBD是一种独特的疾病表型，似乎与PSC和IBD更具侵略性的特征有关。这两种疾病过程都以炎症和精神错乱的免疫反应为特征，因此从吻合/机械角度和治疗后果可能会相互影响。

IBD的治疗通常涉及生物制剂、类固醇和免疫调节剂的医学治疗。生物制剂，特别是肿瘤坏死因子-α抑制剂，也可以用于治疗PSC，而IBD治疗和免疫抑制可能会对接受LT的患者产生重叠或协同效应。在医疗治疗失败的情况下，溃疡性结肠炎和克罗恩病（CD）结肠炎患者通常需要全结肠切除术。

这可以作为带回肠囊眼-穴吻合术（IPAA）的恢复性直肠结肠切除术来维持肠道连续性。由于粘连和解剖学改变，以前患有LT的患者的IPAA在技术上可能很困难，免疫抑制可能会影响手术结果，以前的LT可能会增加囊炎的风险。有人担心LT后的IPAA可能会对移植物生存产生不利影响。

相比之下，与PSC单独相比，接受PSC-IBD LT的患者似乎有更高的PSC复发风险；这似乎与IBD的程度、持续时间和严重程度以及手术治疗有关，结肠切除术可能具有保护作用。本文发表在ANNALS OF SURGERY的2023年12月刊的研究，其目的是比较PSC-IBD和IPAA患者与否LT的结果，以及LT的时间是否对IPAA结果产生影响，反之亦然。

本文比较肝移植（LT）对原发性硬化性胆管炎和炎症性肠病（PSC-IBD）患者回肠袋-anal吻合术（IPAA）结果的影响。根据LT状态和LT的时间（IPAA前后）及其分析结果，对来自机构袋登记处（1985-2022）的PSC-IBD患者进行了划分。

研究结果显示，共有160名患者包括在内：112名（70%）在最后一次随访时未移植；48名（30%）在IPAA之前移植，其中23名（14%）在IPAA之后，25名（16%）在移植。IPAA的非移植患者腹腔镜手术更多[37（46%）对8（18%），P=0.002]，失血较少（中位数250对400毫升，P=0.006）。90天的发病率和死亡率相似。与非移植患者相比，慢性囊炎在移植中更高[32（67%）对51（45.5%），P=0.03]，但非移植患者的慢性抗生素难治性囊炎比率更高。

图1：溃疡性结肠炎患者胰十二指肠切除术前后的术中观察，以及PSC相关肝硬化和胆管肿瘤的活体LT患者术中观察

总体存活率相似，但非移植患者与PSC相关的死亡人数更多（12.5%对2%，P=0.002）。非移植患者10岁时的袋存活率为90%，移植患者为100%（log-rank P=0.052）。LT的时机对慢性囊膜炎、囊囊衰竭或整体生存没有影响。10年后PSC复发率为6%。对于移植患者来说，无论IPAA时间如何，移植物存活率都是相似的。

综上所述，在这项对112名非移植患者与48名接受PSC-IBDIPAA的移植患者的研究中，LT与囊炎的发生率较高有关，但与囊袋衰竭无关。未接受LT的患者面临与PSC相关的死亡风险增加。与IPAA相关的LT时间不会影响囊膜炎。与LT相关的IPAA时间不会影响PSC复发、排斥或再移植，但与IPAA后接受LT的患者相比，在IPAA之前接受LT的患者更有可能经历早期再移植。

 

原文出处

Maspero, Marianna MD*; Holubar, Stefan D. MD, MS*; Raj, Roma MD†; Yilmaz, Sumeyye MD*; Prien, Christopher MD*; Lavryk, Olga MD, PhD*; Pita, Alejandro MD†; Hashimoto, Koji MD, PhD†; Steele, Scott R. MD, MBA*; Hull, Tracy L. MD*. Ileal Pouch-anal Anastomosis in Primary Sclerosing Cholangitis-inflammatory Bowel Disease (PSC-IBD): Long-term Pouch and Liver Transplant Outcomes. Annals of Surgery 278(6):p 961-968, December 2023. | DOI: 10.1097/SLA.0000000000006041