在临床工作中，提及门脉主干增宽、侧枝循环形成、食管胃底静脉曲张、脾大等门静脉高压特点时第一考虑病因是肝硬化，特别是乙型病毒性肝炎后肝硬化。但还有15%-20%的门静脉高压由其他非肝硬化的肝脏疾病或其他系统疾病引起，统称为非肝硬化门静脉高压(non-cirrhotic portal hypertension，NCPH)。根据血管阻力增加的解剖学部位，可将门静脉高压分为肝前性、肝性和肝后性，肝性门静脉高压又可细分为窦前性、窦性和窦后性。不同部位的NCPH,其机制和疾病谱不同，可从临床表现、影像、病理、超声等多种检查结果综合进行鉴别诊断，病因学评估、个体化治疗方式对患者预后影响很大。由于非肝硬化门静脉高压病因繁多、发生部位众多，但临床表现有很多相似性，临床工作者对其认识困难易导致误诊、漏诊。门脉系统解剖及血流动力学与长江流域水利特点有惊人相似之处，通过长江流域水利特点与门静脉系统相比拟，有助于临床医生进行门脉高压病因学评估并采取有效治疗策略。

肝门静脉（portal vein，PV）是一短而粗的静脉干，长约6cm，直径不超过1.0 cm，由肠系膜上静脉和脾静脉汇成，肠系膜下静脉可汇入脾静脉或直接汇合到肝门静脉。入肝后门静脉分为左、右两支，然后在肝内反复分支，最后形成小叶间静脉，与来源于肝动脉分支的小叶间动脉共同汇合于肝血窦，经过物质交换后汇入中央静脉、小叶下静脉，最后汇合成肝静脉经下腔静脉回到右心房。门静脉是介于两端毛细血管之间的静脉系统。

从解剖学、血流动力学等特征来看，门静脉系统与长江流域水利特点存在惊人的相似之处。金沙江的上游沱沱河是长江的重要起源之一，其犹如胃小肠及右半结肠静脉毛细血管，随后逐步形成的肠系膜上静脉分支，好比金沙江干流；长江流域上游另一重要组成部分为岷江水系，来自高原的水经人类历史上最伟大的水利工程“都江堰”分流后进入成都平原， 其中成都平原南边水系逐步汇合成锦江向南流至乐山，与大渡河、青衣江汇合成岷江主干，好比胃底大部分血流经胃短、胃后静脉汇入脾静脉，再与肠系膜下静脉汇合成脾静脉主干。脾静脉主干继续下游，直至与肠系膜上静脉汇合后，才正式被称为门静脉主干，好比岷江主干与金沙江在宜宾汇合后，才正式被称为长江。成都平原北面水流汇入沱江，在四川省的泸州市直接流入长江，好比胃底、胃小弯侧、贲门及食管下段部分血流经胃冠状静脉（胃左、胃右静脉）直接流入门静脉主干。宜宾至宜昌段为长江主干，汇入的主要支流有沱江、赤水河、嘉陵江、乌江等，好比人体的胃左静脉、胃右静脉、胆囊静脉、胰十二指肠静脉、胆道静脉等。湖北宜昌的三峡大坝犹如人体肝脏，三峡大坝中的闸门犹如肝窦。宜昌至湖口为中游犹如肝窦后中央静脉至肝静脉段；湖口以下为下游，犹如肝静脉进入下腔静脉后至右心房之前；长江入海口东海则犹如右心房。从门脉系统上游各级分支到右心房，好比长江上游分支到东海的不同部位，均可成为门脉高压的病因（图 1）。本文将根据肝前性、肝（窦）性、肝（窦）后性门静脉高压进行总结。其中发病率最高、关注最多者为肝硬化，假小叶形成压迫对肝窦，好比三峡大坝关闭闸门一样，即肝窦源性门脉高压。

图1  门脉系统解剖与长江流域水利特点的相似性

肝前性门静脉高压

肝前性门静脉高压犹如长江中上游或分支局部发生堵塞狭窄（极少部分动脉-门脉系统瘘类似于下暴雨），病变部位以上为洪水泛滥，其下则为风平浪静。此类门静脉高压的特征为肝脏功能基本正常或轻微异常，而静脉曲张破裂出血风险和脾肿大程度更高。对肝前性非肝硬化性门静脉高压疾病的诊断主要依靠其影像学特点，同时还需排除其他病因所致的门静脉高压。门静脉及门静脉上游的静脉系统（肠系膜上静脉、脾静脉等）病变均可引起的门静脉高压。

“左侧”门脉高压   为位于腹部左侧的脾静脉狭窄引起，相当于岷江流域狭窄堵塞，也称为区域性门脉高压、胰源性门脉高压。脾静脉收集经过脾脏的脾动脉供血，以及从胃底经胃短、胃后静脉回流的血液，与肠系膜下静脉汇合后至胰体部回流入门静脉主干。当脾静脉病变狭窄（胰腺假性囊肿、脓肿^[1]或胰腺癌压迫脾静脉及急慢性胰腺炎等疾病后脾静脉形成血栓^[2-4]，压力增高，脾动脉供血回流受阻，首先引起脾脏淤血肿大，脾动脉增粗，进一步加重脾门区压力的高代谢循环状态。当脾门区压力超过胃底静脉压力后，血液会通过胃短、胃后静脉逆流入胃底，往往引起胃底静脉曲张，部分血流会通过胃冠状静脉回流至门静脉（图 2）；相当于成都平原下游的岷江狭窄堵塞，成都平原水位上涨（胃底静脉曲张），经沱江（胃冠状静脉）流入长江主干。该类型患者血流动力学与肝硬化门脉高压完全相反，肝内门静脉分支压力基本正常或轻微升高，经颈静脉肝内门-体分流术（TIPS）治疗意义不大；另其胃冠状静脉将胃底曲张静脉血流引入门脉，因此在这类患者中不能将胃冠状静脉断流。本中心收治一例因“慢性胰腺炎”引起脾静脉部分血栓相关病例，该患者在外科行“脾切除术”中，因脾脏与周围组织粘连较重未能完成脾切除，术中对该患者进行了胃冠状静脉断流术，术后该患者多次发生胃底曲张静脉破裂出血，经多次脾栓术效果均较差，可能与胃冠状静脉断流后，胃底曲张静脉血流少了一条重要的流出道相关^[3]。 

由于脾动脉供血量越来越大，胃底曲张静脉压力高，相对于肝硬化门脉高压患者经数年甚至数十年的漫长演变往往具有丰富的侧枝循环，“左侧”门脉高压时间短其侧枝循环少，因此胃底曲张静脉破裂出血风险高，内镜下组织胶注射会将该类患者主要的分流道堵塞，加重脾门区压力，胃底静脉组织胶、硬化剂注射治疗效果欠佳^[5]。该类患者需根据病因、血流动力学差异，通过血管介入治疗（脾动脉栓塞术、脾静脉支架置入术）及脾切除术均可获得比较好的疗效。

图 2 脾静脉血栓患者解剖及血流动力学示意图^[2]

“右侧门脉高压”   位于腹部右侧的肠系膜上静脉狭窄引起其属支肠系膜动静脉病变，相当于金沙江流域局部发生狭窄堵塞。近期本中心发现一例异位升结肠静脉曲张，完善腹部增强CT提示由中肠旋转不良引起肠系膜上静脉扭转、狭窄，最终导致升结肠静脉曲张^[6]，并且根据脾静脉狭窄引起的“左侧”门静脉高压的命名，将肠系膜上静脉病变引起的门静脉高压命名为“右侧”门静脉高压，也属于区域性或节段性门静脉高压，该病例在国际知名期刊（QJM-AN INTERNATIONAL JOURNAL OF MEDICINE）接受。此外，肠系膜上静脉血栓形成、肠系膜上动脉-肠系膜上静脉瘘^[7]、右髂总动脉-肠系膜上静脉^[8]等均可引起“右侧”门静脉高压。

门静脉主干病变  门静脉主干相当于从宜宾“三江口”开始到三峡大坝之上段长江中上游流域，该区域相关门脉高压病因主要包括：外源性压迫（如先天性肝内外胆管广泛性囊性扩张症压迫门静脉）、门静脉血栓（如原发性血小板增多致门静脉血栓^[9]）、门静脉先天发育异常（先天性门静脉狭窄^[10]、Arbernethy血管畸形）、肝动脉-门静脉瘘等。肝内动一静脉瘘指肝动脉与门静脉之间存在异常分流通道，或两者管壁缺损而形成的瘘。本病多为先天血管发育异常所致，也可继发于创伤、医源性操作(如经颈静脉肝内门腔分流术后^[11]、经皮经肝胆道引流术等)、原发性肝癌等^[12]。

肝内窦前性门静脉高压

肝性门静脉高压又可以分为窦前性、窦性及窦后性，犹如三峡大坝内窄门以上、窄门口及窄门口以下相应位置。导致肝内窦前性NCPH疾病包括特发性非肝硬化性门静脉高压（Idiopathic non-cirrhotic portal hypertension，INCPH）现通称为: 门静脉肝窦血管疾病^[13]、先天性肝纤维化（congenital hepatic fibrosis，CHF）、遗传性出血性毛细血管扩张症（Hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT）、肝内外胆管囊性扩张、肝尾状叶增生及占位病变对肝内门脉系统压迫等。肝内窦性NCPH见于各种疾病导致肝窦被挤压、破坏、塌陷，如肝硬化、淀粉样蛋白沉积^[14]、常染色体显性多囊肾病合并多发肝囊肿等。此类NCPH主要依据影像学、组织病理学、基因学检查等明确诊断。

肝内外窦后性门静脉高压

肝（窦）后性NCPH包括：肝窦阻塞综合征（Hepatic sinus obstruction syndrome，HSOS）［又称肝小静脉闭塞病（Hepaticveno-occlusive disease，HVOD）］、布加综合征（Budd–Chiari syndrome，BCS）、肝静脉硬化（如慢性放射性损伤、维生素A过多症等）、肉芽肿性静脉炎（如结节病、分枝杆菌感染）、血栓形成（如肝上皮样血管内皮瘤^[14]、血管肉瘤）、心脏病（如缩窄性心包炎、心包填塞等）等^[15]。

综上所述，非肝硬化门静脉高压病因繁多、临床表现缺乏特异性、治疗方式往往异于肝硬化门静脉高压，且临床工作中对该类疾病的认识不足。因此本团队收集30例不同病因的非肝硬化门静脉高压病例，依据门脉系统血流方向，按肝前性、肝性及肝后性分类，通过总结、分析及文献查阅，最终撰写出版了《消化系统疑难病例—非肝硬化门静脉高压整合诊治集》（图 3），希望为广大临床工作者提供借鉴。

图 3 《消化系统疑难病例—非肝硬化门静脉高压整合诊治集》 封面

参考资料：

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