在过去的几十年里，先天性心脏病患儿的整体医疗和外科治疗有了显著的改善。随着美国先天性心脏病患者负担的增加，它已成为儿童心衰相关急诊就诊和住院的主要指征之一。目前还没有报告强调先天性心脏病儿童接受心室辅助装置植入的结局。

近日，心血管领域权威杂志.JACC杂志上发表了一项研究，该研究旨在评估先天性心脏病患儿与非先天性心脏病患儿以及单室先天性心脏病患儿与双室先天性心脏病患儿植入心室辅助装置结局的差异。

从2018年4月到2023年2月，研究人员纳入了来自多中心ACTION（高级心脏治疗改善结果网络）接受心室辅助装置植入的先天性心脏病和非先天性心脏病患者的数据。研究人员比较了先天性心脏病患者和非先天性心脏病患者以及单室和双室先天性心脏病患者植入心室辅助装置前患者的特征，并比较这些队列的植入心室辅助装置后患者的生存率和不良事件。

在接受心室辅助装置植入的966例患者中，352例（36%）患有先天性心脏病，其中大多数为单室先天性心脏病(230例；65%)。与非先天性心脏病患者相比，先天性心脏病患者更年轻（中位年龄为1.2 vs 9.4岁），被列入INTERMACS（机械辅助循环支持机构间登记） (36.1% vs 28.7%)，接受机械通气（67.0% vs 44.1%），接受全肠外营养（63.6% vs 45.1%），植入前接受体外膜氧合（ECMO） （33.2% vs 20.5%）（所有P 0.05）。除了单室先天性心脏病患儿肾小球滤过率较低（中位数：47.3 vs 59.9 mL/min/1.73 m2）外，单室和双室先天性心脏病患者的临床特征无显著差异。与非先天性心脏病儿童相比，先天性心脏病儿童更容易发生重大不良事件（卒中、出血、感染、呼吸衰竭、肾功能和肝功能障碍），调整生存率更差(HR: 2.05；95%CI: 1.39-3.02；P<0.001)。单室与双室先天性心脏病的调整生存率无差异（P<0.05）。

由此可见，与非先天性心脏病患者相比，先天性心脏病患者在心室辅助装置植入时更有可能出现极端情况，并经历更高的不良事件发生率和更差的生存率。对心衰恶化的先天性心脏病患者及时转诊和主动植入心室辅助装置有可能改善这一弱势群体的预后。

原始出处：

Shahnawaz Amdani,et al.Outcomes for Children With Congenital Heart Disease Undergoing Ventricular Assist Device Implantation: An ACTION Registry Analysis.JACC.2025.https://www.jacc.org/doi/10.1016/j.jacc.2024.10.083