血管内淋巴瘤是 B 细胞淋巴瘤(IVLBCL)的一种罕见亚型，其特征是克隆增殖仅限于小血管腔。该疾病的特征是局限于中小型血管管腔的克隆性淋巴细胞增殖。IVLBCL 是一种极其罕见的疾病，其发病率估计低于 1/1,000,000 人/年。超过 50% 的患者表现出中枢神经系统 (CNS) 受累，但由于缺乏明显特征，诊断常常被延误。我们的目的是通过深入的队列研究来确定早期诊断累及中枢神经系统的血管内淋巴瘤的关键表型特征。

我们与法国眼脑淋巴瘤专家网络 (LOC 网络) 合作招募了 17 名患者，建立了一个多中心回顾性队列，并对医疗记录中的数据进行了回顾性分析。该队列中的所有个体均根据以下标准纳入：(1) 年龄超过 18 岁，(2) 通过脑或脑外组织的组织病理学检查确诊为 IVLBCL，(3) 发病时出现与中枢神经系统受累相关的症状诊断，（4）免疫功能状态。然后从所有已确定的患者病历中回顾性分析开始化疗前可用的所有临床、生物学和影像数据。该研究方案事先获得了法国医学研究与健康研究所伦理委员会的批准（INSERM，IRB00003888）。根据法国法律，患者或其家属被告知研究方案，并在没有任何明确反对的情况下被纳入研究。

结果在该队列中，17 名患者中有 15 名 (88%) 出现局灶性神经发作，通常呈波动性和/或反复发作​​，其中 68% 的发作突然发作，表明血管起源。 17 名患者中有 15 名（88%）出现认知快速恶化，17 名患者中有 8 名（47%）出现精神症状，17 名患者中有 14 名（82%）出现“B 体征”。脑 MRI 显示 16 名患者中的 14 名 (87%) 患者存在多形性 FLAIR 高信号，16 名患者中的 13 名 (81%) 患者存在 DWI 阳性病变，这些病变随着时间的推移而累积，并具有缺血性病变的不寻常特征（进行性生长、持续性 DWI-超过 1 个月的高信号，周围有更广泛的 FLAIR 高信号）。

超过 90% 的病例出现早发性炎症综合征和乳酸脱氢酶 (LDH) 水平升高。轻度且不一致的脑膜炎与几乎持续的高蛋白血症形成鲜明对比。 7 名患者中的 4 名 (57%) 发现白细胞介素 10/6 比率升高超过 0.7，6 名患者中的 3 名 (50%) 皮肤活检导致病理诊断。在 15 名有局灶性神经系统表现的患者中，64% 的患者在首次发作时报告了缺陷波动。一半的波动发作由短时间（少于 1 小时）且间隔紧密的复发性缺陷组成。

这项研究的结果强调了包括LDH升高、脑膜炎等在内的“危险信号”，有助于加速累及中枢神经系统的血管内淋巴瘤的诊断。

原始出处：

Berthet E, Guillonnet A, Houillier C, et al. Unveiling the Clinical and Imaging Signatures of Intravascular Lymphoma of the Central Nervous System: A Multicentric Cohort Study. Ann Neurol. 2024 Nov 28. doi: 10.1002/ana.27132.