01 发病率

白种人的发病率为1:2000,在非白种人比较少见;

男女比例为10∶1.男性病情更严重;

印第安人的发病率为 18%~50%。

02 围术期风险

困难气道,寰枢椎不稳;

气道管理时“竹节样脊柱”可能骨折;

胸壁僵硬、通气困难;

心肌炎、心肌传导异常;

由于胸部结构和力学异常，失血量增加。

03 关注重点

不能插管、脊柱骨折、心律失常、不能通气、大量失血;

拔管后气道水肿。

04 概况

是一种关节炎性改变,类风湿因子阴性,脊柱韧带附着处受累;

其特点是低位腰痛、关节炎,脊柱多角度僵直、胸部僵直、葡萄膜炎、40岁以前起病隐匿;

常染色体显性遗传,直系亲属间患病率高。

05 病因学

未知。

遗传传递导致遗传标记 HLA-B27 的发现。还包括主要组织相容性复合体,众多的 HLA-B27的亚型，IL23R(也与溃疡性结肠炎有关)和 ERAP-1;

据推测可能存在感染源性,某种克雷伯菌可能与部分病例相关。

06 常规治疗

对症治疗、运动、非甾体抗炎药,在严重的情况下可以尝试免疫抑制剂;

楔形截骨术是一种彻底的手术干预;

英夫利西单抗(Infliximab)-肿瘤坏死因子(TNF)特异性单克隆抗体;

依那西普(Enanercept)-抗肿瘤坏死因子蛋白;

阿达木单抗(Adalimumab)-肿瘤坏死因子(TNF)特异性单克隆抗体。

07 围术期注意事项

术前准备

气道评估,肺功能测定,应考虑到体位摆放困难;

止涎剂可用于清醒插管;

术前回顾脊柱磁共振。

监测

ST 段分析:如果出现严重的心肌功能障碍使用肺动脉导管;

扩大截骨术出血量大,监测有创动脉,建立中心静脉通路。

气道管理

由于颈椎融合,变形而不能插管。可使用纤支镜。颈椎可能不稳定，插管可能引起脊柱骨折。隐匿性脊柱骨折可能已经存在;

可视喉镜的作用越来越大;

诱导

如果采用全身麻醉,任何诱导方法均可。如果心功能储备有限,避免使用抑制心肌收缩力的药物;

骨骼异常使局麻难以实施,且注药后的反应也不可预测。某些患者硬膜外腔闭塞无法进入。强烈建议旁入路法行椎管内麻醉。如果发生局麻药中毒,气道管理困难。

麻醉维持

正压通气.降低潮气量增加频率;

气道压高可能预示出血量大。

拔管

最好清醒拔管;

广泛前壁截骨,减压和/或融合后气道可能水肿。咽后血肿有可能压迫气道。考虑拔管前行漏气试验，或术后带管镇静 12~24h。

其他事项

长期俯卧位通气可能会导致缺血性视神经病变。

术后

保持舒适的体位,镇痛应避免呼吸抑制。

08 可能出现的问题/关注点

气道管理;

脊柱严重变形,特别是颈部,可能会使气管插管和机械通气非常困难;

任何气道问题或通气抑制都可能导致灾难性后果;

阿片类镇痛药的呼吸抑制作用很危险;

肺功能:

①由于胸部和颈部的力学异常,在术中和术后维持正常氧合是一个潜在的问题。

区域麻醉:

① 脊髓,硬膜外或骶管阻滞很难实施。椎管注入局麻药的药效难以预测。

术后拔管延迟:

①大出血,液体/血液制品管理,并俯卧位,有可能导致气道水肿,必要时需术后延迟拔管。术前应告知患者，以避免术后恐慌。

本文内容摘自《临床麻醉学精要第三版》●作者：弗雷西 主译：赵晶 人民卫生出版社