60岁的郭阿姨（化名），原来一直性格安静、行事谨慎。近5年来，家人却发现她逐渐变得像小孩一样幼稚。

起初老是要跑到外面去，怎么说都不肯回来；

有时做饭做到一半就跑出去，忘记关火或锁门；

经常不经别人同意就拿别人的东西，在商场拿了东西就走也不付钱；

后来逐渐开始不爱洗澡，不爱换衣服，甚至小便也控制不好。

家里人感觉实在不对劲了，就把郭阿姨带来了浙大邵逸夫医院神经内科门诊。在询问了相关病史后，医生给郭阿姨做了神经心理评估和头颅磁共振。简明心理状况筛查量表得分14分，头颅磁共振结果显示双侧额叶萎缩。

原来，郭阿姨得了一种让人变得行为幼稚的痴呆——额颞叶痴呆。

FTD

什么是额颞叶痴呆?

额颞叶痴呆（frontotemporal dementia，FTD）是痴呆的重要原因，仅次于阿尔茨海默病、路易体痴呆，是神经系统变性疾病痴呆的第三常见病因，占所有痴呆的13.8%～15.7%。

发病年龄多在45～65岁之间，是早发性痴呆的最常见病因。

顾名思义，额颞叶痴呆主要累及大脑的额叶和颞叶，这些部位主要负责控制行为、个性、语言以及计划和组织的能力。因此额颞叶痴呆以精神行为异常、执行功能障碍、语言损害为主要表现，同时可有其他运动障碍。

FTD常见主要有两种类型，分别是行为变异型FTD（bvFTD）和原发性进行性失语（PPA）。

变异型FTD（bvFTD）

bvFTD主要影响行为和性格。

原发性进行性失语（PPA）

PPA主要表现为失语，包括两个亚类：

● 进行性非流利性失语，表现为说话流利度下降；

● 语义痴呆，表现为语言表达和理解的能力下降。

其它不太常见的FTD主要与运动相关，包括以下类型：FTD伴运动神经元病，脊髓侧索硬化，皮质基底节变性，进行性核上性麻痹等。

FTD

额颞叶痴呆的主要表现

行为与人格改变（常见于bvFTD）

计划、判断、排序、多任务执行的问题

重复行为和强迫行为，如重复走相同的路线

冲动和不当的行为，如强迫购物、病理性赌博等

强迫性饮食，如暴饮暴食、口欲亢进、饮食嗜好改变等

疏于管理个人卫生

易怒，具有攻击性

无理由地使用一种物品，并且无法抵抗这种冲动

缺乏兴趣、热情或主动性

情绪平淡或夸张

无法理解一些社交的标志，如不能通过面部特征认识熟悉的人，对面部表情理解困难，察言观色能力下降

失去同情心，无情绪反应

外出比以前更多或更少

语言能力障碍（常见于PPA）

无法理解或使用词汇，但有正常的说话能力

无法正常说话或言语不清，但智力和理解力没有影响

词汇使用不正确

词汇量减少

总是重复几个短语

拒绝谈话和发言

有时患者可能完全丧失说话能力

其他躯体症状

无法执行复杂的协调运动，例如用餐具吃饭

难以操作小物品并且经常会掉落，如扣扣子、拧螺丝等

不可控的肌肉收缩，引起姿势异常

步态异常，引起拖曳步态或频繁跌倒

肌肉无力和痉挛

肢体抖动，通常发生在手部

吞咽困难

尿失禁

大便失禁近期研究显示，额颞叶痴呆带来的照料负担明显高于阿尔茨海默病，照料负担主要源于行为症状。

而且额颞叶痴呆病人预后较差，病程3~10年，多死于肺部感染、泌尿系感染及压疮等并发症。

额颞叶痴呆患者往往就诊于非神经科医生而未被识别，以及存在众多的精神症状导致误诊漏诊，部分患者被误诊为阿尔茨海默病。因此，早期正确的诊断非常关键！

如果发现有人突发性格改变、行为反常、语言交流出问题，早期找专科医师诊断，早期干预，可以找到合适的方法和疾病共存，从而提高患者和家属的生活质量。